1. 개요

선천적으로 간내 담도의 낭성 확장을 나타내는 질환으로 총담관낭의 일종입니다. 증상은 여성에게 4배 더 잘 발생하며 황달, 상복부 종물, 복부통증이 주증상입니다. 복부 초음파 검사에 의하여 진단되며, 내시경적 역행성 췌담관 조영술과 경피적 간담도조영술이 진단에 도움을 줍니다. 최근에는 자기공명췌담도조영술로 진단되기도 합니다. 치료는 간내 담도의 낭성 확장 범위에 따라 수술이 다르며, 주로 영향받은 부위의 간을 절제합니다. 간내 담도 전체가 병변에 포함된 경우는 간을 절제하고 간이식이 필요할 수도 있습니다.

2. 동의어

3. 정의

선천적으로 간내 담도의 낭성 확장을 나타내는 질환으로 총담관낭의 일종입니다.

4. 증상

총담관낭 참조

5. 원인,병태 생리

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6. 진단

복부 초음파 검사에 의하여 진단되며, 내시경적 역행성 췌담관 조영술과 경피적 간담도조영술이 진단에 도움을 줍니다. 최근에는 자기공명췌담도조영술로 진단되기도 합니다. 총담관낭 참조

7. 경과,예후

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8. 합병증

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9. 치료

간내 담도의 낭성 확장 범위에 따라 수술이 다르며, 주로 영향받은 부위의 간을 절제합니다. 간내 담도 전체가 병변에 포함된 경우는 간을 절제하고 간이식이 필요할 수도 있습니다.

10. 예방법

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11. 이럴땐 의사에게

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